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【考頻指數(shù)】★★★★

一、補(bǔ)體：（C）是存在于血液和其他體液中的一組不耐熱的蛋白質(zhì)。補(bǔ)體系統(tǒng)由補(bǔ)體固有成分、補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白和補(bǔ)體受體組成。

二、補(bǔ)體激活途徑

1.經(jīng)典激活途徑

1）激活物：是通過(guò)C1復(fù)合物（C1-complex）觸發(fā)的補(bǔ)體激活途徑。

2）激活順序：C1→C4→C2→C3→C5——C9

3）激活過(guò)程：

（1）識(shí)別啟動(dòng)活化階段：C1q的橋聯(lián)識(shí)別與活化

（2）酶促級(jí)聯(lián)反應(yīng)階段：C3轉(zhuǎn)化酶、C5轉(zhuǎn)化酶

（3）膜攻擊復(fù)合物形成階段：攻膜復(fù)合物

2.旁路途徑是處于持續(xù)性低水平激活狀態(tài)的補(bǔ)體激活途徑。C3不斷發(fā)生自發(fā)性降解產(chǎn)生C3b。C3b結(jié)合在細(xì)胞或顆粒性物質(zhì)的表面并與B因子結(jié)合形成復(fù)合物（C3bB）。D因子裂解C3bB產(chǎn)生Ba和Bb。Bb繼續(xù)和C3b結(jié)合形成復(fù)合物（C3bBb）。C3bBb是旁路途徑的C3轉(zhuǎn)化酶。C3bBb和備解素（P）結(jié)合后形成穩(wěn)定的C3轉(zhuǎn)化酶復(fù)合物（C3bBbP）。C3bBbP裂解C3產(chǎn)生更多的C3b，部分C3b與C3bBb形成復(fù)合物（C3bBb3b）。C3bBb3b是旁路途徑C5轉(zhuǎn)化酶。其后的反應(yīng)與經(jīng)典途徑的相同。

3.凝集素途徑是由甘露糖結(jié)合凝集素（MBL）啟動(dòng)的補(bǔ)體激活途徑。MBL與多種病原微生物表面的甘露糖殘基結(jié)合后發(fā)生構(gòu)型改變，導(dǎo)致MBL結(jié)合的絲氨酸蛋白酶（MASP）活化。MASP有MASP1和MASP2兩種。在功能上，MASP1和MASP2分別。類似于C1r和C1s。活化的MASP2裂解c4和C2產(chǎn)生C4a、C4b、C2a和C2b進(jìn)而形成與經(jīng)典途徑相同的C3轉(zhuǎn)化酶與C5轉(zhuǎn)化酶。其后的反應(yīng)與經(jīng)典途徑的完全相同。

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