關(guān)于“原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病因和發(fā)病機(jī)制、實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷治療”的內(nèi)容，相信很多考生近期都在關(guān)注，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了原發(fā)性免疫性血小板減少癥相關(guān)知識點(diǎn)，供各位考生參考學(xué)習(xí)：

原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，主要講述成人ITP，好發(fā)于青年女性。

病因和發(fā)病機(jī)制

1.免疫因素

血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體相結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命。

2.肝、脾對血小板的清除作用加強(qiáng)　脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是破壞的主要場所。

3.雌激素的作用　雌激素抑制血小板生成。

臨床表現(xiàn)

成人ITP—般起病隱匿，多數(shù)出血較輕，但可因感染而突然加重，少數(shù)出血較重，除有皮膚、黏膜出血外，還可有內(nèi)臟出血。

女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。病情反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，未見自行緩解者。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查　血小板計數(shù)減少。

2.出血時間延長，凝血功能均正常。

3.骨髓象　巨核細(xì)胞數(shù)量增加，伴巨核細(xì)胞成熟障礙，幼稚型增加，產(chǎn)板型減少。

4.血小板相關(guān)抗體　多數(shù)陽性。

診斷

（1）至少2次化驗(yàn)檢查血小板減少。

（2）脾臟一般不增大。

（3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。

（4）需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

治療

血小板明顯減少、出血嚴(yán)重者，應(yīng)避免應(yīng)用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。

嚴(yán)重血小板減少是指＜（10～20）×109/L，應(yīng)予緊急處理。

[講義編號NODE70889500040100000110：針對本講義提問]　　2.一般ITP的處理

（1）糖皮質(zhì)激素：為首選藥物

以潑尼松效果較好，每天用量初為1mg/（kg.d）。

其作用機(jī)制為：

①可減少血小板抗體的生成；

②降低毛細(xì)血管脆性；

③刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

（2）脾切除：是治療本病的有效方法之一。

其作用機(jī)制：

①減少血小板抗體的產(chǎn)生；

②去除血小板破壞的主要場所。

脾切除的禁忌證

①患有心臟病等嚴(yán)重疾病不能耐受手術(shù)者；

②妊娠期；

③年齡小于6歲者（學(xué)齡前兒童）。

（3）免疫抑制劑治療：常用藥物為長春新堿、環(huán)磷酰胺，一般不做首選治療。

其應(yīng)用指征：

》糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳；

》不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或脾切除治療者；

》初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。

（4）其他：達(dá)那唑

激素——脾切除——免疫抑制劑

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