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擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療(臨床助理醫(yī)師考點)

2020-02-06 13:23 來源:醫(yī)學教育網(wǎng)
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擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療是臨床助理醫(yī)師考試中心血管系統(tǒng)涉及到的考點,醫(yī)學教育網(wǎng)編輯為大家整理如下:

    臨床表現(xiàn)

    擴張型心肌病以左心室(多數(shù))或右心室明顯擴大,心室收縮功能減退為特征,常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞并發(fā)癥。

    擴張型心肌病起病緩慢,可在任何年齡發(fā)病,20~50歲多見,多在臨床癥狀明顯時才就診,可出現(xiàn)乏力、呼吸困難,水腫,腹脹、納差等心力衰竭的癥狀。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴大、心尖沖動彌散、奔馬律、心律失常、交替脈及肺循環(huán)和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。

    輔助檢查

    1.心電圖QRS波低電壓,多見非特異ST段壓低,T波低平或倒置,少數(shù)患者有病理性Q波??梢姼鞣N類型的心律失常,如室性心律失常,心房顫動,房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。

    2.X線檢查心影增大,心胸比大于0.5,可見肺淤血及胸腔積液。

    3.超聲心動圖早期心臟輕度擴大,后期出現(xiàn)全心擴大,尤以左室擴大為著,心臟可呈球型,左室流出道增寬。室間隔和心室游離壁的厚度變薄,但亦可正常。室壁運動彌漫減弱,左室射血分數(shù)降低。二尖瓣瓣葉舒張活動幅度減低,運動曲線呈“鉆石樣”改變。瓣環(huán)擴大導致相對性二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全。附壁血栓多見于左室心尖部。

    4.核素顯影核素心血池顯像可見心腔擴大,左室收縮功能減退。心肌灌注顯像可見室壁運動彌漫減弱,可見散在灶性放射性減低。

    5.心導管和血管造影檢查左心室舒張末壓、左房壓及肺毛細血管楔壓升高,每搏輸出量和心臟指數(shù)減低。心室造影可見心腔擴大,室壁運動減弱。冠脈造影常正常,有助于與冠心病鑒別。

    6.心內(nèi)膜心肌活檢病理學檢查可發(fā)現(xiàn)心肌細胞肥大、變性,間質(zhì)纖維化,但對擴張型心肌病的診斷缺乏特異性??赏瑫r進行病毒學檢查。

    7.血清學檢查血清中抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗β1受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體陽性有助于輔助診斷。

    治療

    治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常,緩解心肌免疫損傷,提高患者的生存率及生活質(zhì)量。早期階段使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及β受體拮抗劑,可減少心肌損害,改善心臟重構(gòu)。中期階段有液體潴留者應(yīng)限鹽,監(jiān)測體重,使用利尿劑改善呼吸困難及水腫,并根據(jù)患者的血流動力學狀態(tài)酌情使用血管擴張藥。地高辛可用于協(xié)助降低心力衰竭的住院率并控制心房顫動患者的心室率,但本病易發(fā)生洋地黃中毒,用量宜小。終末期心力衰竭患者可在上述藥物基礎(chǔ)上短期應(yīng)用多巴酚丁胺、米力農(nóng)等正性肌力藥物。存在心臟收縮不同步且符合適應(yīng)證的患者可行雙心室起搏治療,以改善心臟運動的同步性,降低心力衰竭的再住院率及死亡率。β受體拮抗劑、胺碘酮多用于治療擴張型心肌病患者的心律失常,埋藏式心臟轉(zhuǎn)復除顫儀能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常導致的猝死風險。在預防血栓栓塞并發(fā)癥上,應(yīng)長期使用阿司匹林或華法林。改善心肌能量代謝的藥物(如輔酶Q10、曲美他嗪)及具有免疫調(diào)節(jié)作用的中藥(如黃芪)亦可應(yīng)用于擴張型心肌病患者。心臟移植適用于經(jīng)內(nèi)外科常規(guī)治療無效的終末期心臟病患者。心室輔助裝置可用于心臟移植前的過渡治療及終末替代治療。

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